Neuralgische amyotrofie (NA)

Neuralgische amyotrofie is aandoening van de zenuwen. De ziekte uit zich door terugkerende aanvallen van pijn in de schouder, arm en/of hand. Daarna volgt een hele of gedeeltelijke verlamming van de spieren op deze plaatsen.

Ja de NA-aanvallen kunnen terugkomen. Bij de niet-erfelijke vorm krijgt driekwart van de patiënten maar één aanval. Bij het andere kwart komen de aanvallen een keer terug. Een klein deel krijgt een derde aanval en een nog kleiner deel zelfs een vierde.

Als je een erfelijke vorm van NA hebt (Hereditaire NA), is de kans groter dat je nog een aanval krijgt. Driekwart van de mensen met HNA krijgt nog meerdere aanvallen.

Alle gebeurtenissen die iemands afweersysteem aan het werk zetten, maken de kans op een NA-aanval iets groter. Uit onderzoek blijkt dat de volgende gebeurtenissen het vaakst voorkomen in de dagen of weken voor een aanval:

• infecties (met name infecties van de neus en keel; bijvoorbeeld een verkoudheid of griep);
• zwangerschap en bevalling (met name enkele uren tot dagen na een bevalling kunnen pijn en uitval
• optreden);
• zware inspanning of belasting van de schouders en armen;
• stress, zowel lichamelijke als psychische;
• inentingen en behandelingen met bloedproducten of immuuntherapie;
• operatie en narcose;
• een ongeluk of verwonding van de schouder of arm;
• weersomslag, meestal van warm naar koud of nat weer.

Bij ongeveer de helft van de mensen met NA gebeurt er niets bijzonders voor een aanval.

Een aanval van NA begint bij de meeste mensen met acute pijn. Deze pijn wordt in de loop van een paar uur zeer hevig. Na een paar uur tot paar dagen wordt de pijn gevolgd door zwakte van een aantal spieren in schouder en arm. Sommige mensen met NA krijgen eerst spierzwakte. De pijn komt dan later of helemaal niet. De spieren kunnen nog weken lang steeds zwakker worden. Ook zijn er mensen bij wie de aanval na een aantal weken tot paar maanden nog een keer opflakkert, waarbij de spieruitval nog verder toeneemt.

Neurologen in alle ziekenhuizen kunnen de diagnose NA stellen en een patiënt met NA behandelen. Het Neuromusculair Expertise- en Consultatie Centrum (NECC) van het Radboud ziekenhuis in Nijmegen heeft zich met de Plexuspoli gespecialiseerd in onderzoek naar en behandeling van (H)NA.

In overleg met huisarts en eventueel fysiotherapeut mag een NA-patiënt sporten. Hierbij moet het gebruik van een aantal spieren voorzichtig worden benaderd. Het is goed om de conditie op peil te houden, ook als  je NA hebt. Daarbij geldt in principe voor elke activiteit, dus ook voor sport, dat je er niet langer last van moet hebben dan de activiteit duurde. Een half uurtje sporten waar je nog een avond van moet bijkomen, wijst op overbelasting.

Aandachtspunten

Als je schouderspieren niet goed werken, kun je sporten zoals mountainbiken of de crosstrainer beter even niet doen. Bij deze sporten moet je arm namelijk een deel van je gewicht op het stuur dragen. Als de spieren heel vast zitten en het lastig is te ontspannen, kan yoga of tai chi mogelijk goed zijn. Bij deze sporten ligt de nadruk op het vinden van een balans tussen rust en beweging en op soepel en vloeiend bewegen.

Alle gebeurtenissen die iemands afweersysteem aan het werk zetten, maken de kans op een NA-aanval iets groter. Dit geldt voor gewoon ziek zijn en operaties, maar ook voor inentingen zoals de griepprik of reisvaccinaties.

Meestal gaat het goed en komt er geen nieuwe aanval. Daarom is het raadzaam om gewoon je noodzakelijke inentingen te halen als je NA hebt gehad. De kans dat je ziek wordt zonder inenting is namelijk (veel) groter dan de kans dat je weer een aanval krijgt. Dit geldt ook voor noodzakelijke operaties. Vertel je arts wel dat je NA hebt gehad. Samen kunnen jullie een plan maken voor het geval de ziekte terugkomt.

Of er sprake is van de erfelijke vorm, dus HNA, weet je nooit helemaal zeker. Als NA bij meerdere personen in één familie wordt vastgesteld, is de kans op aanwezigheid van een onderliggende erfelijke gevoeligheid en daarmee HNA groot. Is er verder niemand in de familie met NA-klachten, dan is de kans heel klein dat het om de erfelijke vorm gaat.

Er is pas van één gen (een stukje erfelijk materiaal) onomstotelijk vastgesteld dat het tot HNA aanvallen kan leiden. Dit is het zogenoemde SEPT9-gen waarin een verandering of verdubbeling kan hebben plaatsgevonden. Dit gen wordt in Nederland alleen onderzocht door een laboratorium in het AMC Amsterdam. Bij ongeveer de helft van de mensen met HNA zit er een fout in dit gen. In Nederland misschien nog minder. Daarom heeft testen nu nog weinig zin. Als de test geen afwijkingen in SEPT9 uitwijst, kan er nog steeds sprake is van de erfelijke vorm door afwijkingen in een ander gen dat nog niet bekend is.

Geen enkel medicijn is wetenschappelijk bewezen effectief bij NA. Er zijn wel aanwijzingen dat een stootkuur prednison in de acute fase bij ongeveer de helft van de mensen een snelle afname van pijn geeft. Bij één of twee op de tien patiënten zorgt prednison voor een iets sneller herstel van de uitval.  Er is geen bewijs dat andere medicijnen, zoals immuunglobulines, die het afweersysteem beïnvloeden, helpen.

NA-pijn eerste fase

Voor de hevige pijn in de eerste fase kiezen artsen vaak voor een combinatie van langwerkende morfine en een langwerkende pijnstiller, zoals diclofenac. In een groep van 246 onderzochte NA-patiënten werd deze combinatie relatief vaak als helpend ervaren.

Andere middelen die vaak voor zenuwpijn worden voorgeschreven zoals amitriptyline, gabapentin of pregabaline (merknaam Lyrica), lijken bij NA meestal minder effectief. Dit komt mogelijk doordat deze middelen pas na enkele weken goed werken, terwijl de hevige pijn bij NA vaak eerder afneemt.

Langdurig prednison of soortgelijke geneesmiddelen gebruiken helpt niet bij NA. Deze behandeling verhoogt de kans op complicaties.

Neuralgische amyotrofie (NA) is geen klassieke auto-immuunziekte. Wel speelt het afweersysteem een belangrijke rol. Bij een aanval ontstaat een ontsteking in één of meer zenuwen. Dat komt doordat het afweersysteem tijdelijk reageert op de eigen zenuwen. Dit gebeurt vaak na een infectie, operatie of andere gebeurtenis die het afweersysteem activeert.

Het afweersysteem werkt verder normaal. Er zijn geen duidelijke aanwijzingen dat mensen met NA vaker andere auto-immuunziekten hebben.