Wat is de prognose bij CFTD?

De ziekte is ernstig in het eerste levensjaar maar daarna kan enige spierkrachttoename optreden.
Na de tweede verjaardag is de ziekte meestal stabiel of zeer langzaam progressief. Soms treedt zelfs enige verbetering op.
Sommige patiënten verzwakken echter wanneer ze tussen de twintig en veertig jaar zijn en kunnen dan moeilijkheden krijgen met lopen.