Belangrijke rol cholesterol bij CMT? 

Door: Prinses Beatrix Spierfonds

De aanmaak van cholesterol speelt mogelijk een belangrijke rol in het ziekteverloop van CMT 1.

Dat ontdekten onderzoekers van het LUMC. Bij CMT is de aanmaak van cholesterol in de zenuw verstoord, waardoor de zenuwen hun bescherming niet meer kunnen herstellen. 

Bescherming van de zenuwen
CMT, ook wel HMSN genoemd, is een erfelijke aandoening van de zenuwen die de spieren aansturen. Hierdoor worden de spieren steeds zwakker en ontstaan gevoelsstoornissen. De ziekte wordt vaak veroorzaakt door verstoringen in de zogenoemde Schwann-cellen. Deze cellen zorgen voor een beschermende laag om de zenuwen, die grotendeels uit vetten en cholesterol bestaat. Bij CMT 1 (HMSN type 1) zijn de Schwann-cellen aangetast en gaat de beschermende laag om de zenuwen langzaam verloren. Hierdoor kunnen de zenuwen nog verdere schade oplopen en kan het ziektebeloop verergeren. 

Onverwachtse ontdekking 
Onderzoekers in Leiden hebben ontdekt dat de cholesterolaanmaak in de Schwann-cellen een belangrijke rol speelt bij dit ziekteverloop. Dat was een verrassende ontdekking voor de onderzoekers. In hun onderzoek stond namelijk het afweersysteem centraal. Ze dachten dat deze een belangrijke rol zou spelen bij het verlies van de beschermende laag om de zenuwen. Maar in een model van de ziekte bleek de rol van het afweersysteem minder groot dan gedacht. In plaats daarvan kwamen ze tot de ontdekking dat de Schwann-cellen in dit model geen cholesterol meer aanmaken, terwijl er juist heel veel nodig is om de beschermende laag te herstellen. Deze verstoorde cholesterolaanmaak zou dus een belangrijke factor kunnen zijn in het ziektebeloop van HMSN. En nog belangrijker, wellicht aanknopingspunten kunnen bieden voor de ontwikkeling van een therapie. 

Het onderzoek naar CMT werd uitgevoerd in het LUMC onder leiding van prof. dr. Frank Baas en werd gefinancierd door het Prinses Beatrix Spierfonds. 

Lees meer op de website van het Prinses Beatrix Spierfonds:

Terug naar overzicht