Bewegingsbeperking bij late vorm Pompe

Let op. Dit is een ouder bericht. Het kan zijn dat de inhoud niet meer actueel is.

24 mei 2024 Wijnand de Jong, diagnosewerkgroep Congenitale en metabole spierziekten
Lopend poppetje

Mensen met de laat optredende (late onset) vorm van de ziekte van Pompe (LOPD) ervaren vaak belemmering bij bewegen en hebben een grotere kans op vallen. De mechanismen die hiervoor verantwoordelijk zijn, zijn onbekend.

In een Frans onderzoek is gekeken welke spieren en andere factoren hier vooral mee te maken hebben. Dit soort ‘klinische biomarkers’ zijn essentieel voor klinische follow-up en onderzoek. De Franse wetenschappers deelden in hun onderzoek ‘beweging’ op in drie onderdelen: voortbewegingsprestaties, loopstabiliteit en looppatroon. Ze gebruikten voor de metingen o.a. een snelheidstest, een afstandtest (zesminutenwandeltest, 6MWT) en een tijdsmeting voor opstaan vanuit liggende positie. De onderzoekers wilden kijken of ze konden vinden welke spieren het meest te maken hebben met de bewegingsbeperking bij mensen met de late vorm van de ziekte van Pompe. Ze vonden dat de kracht van de zogeheten heupabductor (een spier die ervoor kan zorgen dat het been zijwaarts beweegt) het meest te maken heeft met voortbewegingsprestaties en loopstabiliteit.

De onderzoekers hebben ook gekeken of ze factoren konden vinden die veel te maken hadden met vallen. Handig daarbij was om te kijken naar de verschillende fasen waaruit het looppatroon van mensen wordt gedeeld. In een van die fasen steun je op één been (‘single support-fase’). De onderzoekers vonden dat mensen met LOPD een korter deel van een loopfase op één been steunden dan personen zonder LOPD. Hoe lang iemand op één been stond tijdens het bewegen, bepaalde voor een groot deel ook de kans op vallen.

Bron: Determinants and Characterization of Locomotion in Adults with Late-Onset Pompe Disease: New Clinical Biomarkers – PubMed (nih.gov) Deze link opent in een nieuw tabblad (samenvatting), PMC (nih.gov) Deze link opent in een nieuw tabblad (volledig artikel).

Gecontroleerd door medisch adviseur prof. dr. Pim Pijnappel.

Laatste nieuws en ontwikkelingen

Terug naar het overzicht