Myasthenia gravisOorzaak en verschijnselen myasthenia gravis (MG)

Myasthenia gravis leidt tot het niet of onvoldoende functioneren van de spieren. De ziekte kenmerkt zich door een sterk wisselende spierzwakte: de ene keer heeft men er veel last van, de andere keer nauwelijks. De spierzwakte verergert door langdurig gebruik van de spieren terwijl rust meestal leidt tot een gedeeltelijk herstel.

Spieren zorgen voor beweging. Hiertoe krijgen zij, via de zenuwen, een 'signaal' van de hersenen. Bij MG is er iets mis met de overdracht van signalen van de zenuw naar de spier.
Normaal gesproken wordt het signaal van de zenuw op de spier overgebracht door een chemische stof (acetylcholine, ACh) die aan het uiteinde van de zenuw wordt geproduceerd en door speciaal gevoelige 'ontvangers' (acetylcholinereceptoren, AChR) in de spier wordt opgenomen.
Bij MG zijn veel van deze ontvangers geblokkeerd of kapotgegaan. Dit is veroorzaakt door een verkeerde reactie van het immuunsysteem: de ontvangers worden door het immuunsysteem niet als 'eigen' weefsel beschouwd maar als 'vreemd' en daarom worden ze door antilichamen aangevallen en vernietigd.

De aard en de ernst van de verschijnselen van myasthenia gravis kunnen van persoon tot persoon verschillen. Veel voorkomende verschijnselen zijn:

• zakkende oogleden en dubbelzien;
• een wat vlakke gelaatsuitdrukking (weinig mimiek);
• moeilijkheden met kauwen en/of slikken;
• slappe lippen en een zakkende onderkaak waardoor de kin gesteund moet worden bij het eten en spreken;
• zwakte in armen, handen en benen, zwakte in rug- en nekspieren;
• ademhalingsmoeilijkheden.

Men kan last hebben van een of meer van deze verschijnselen. Bij oculaire myasthenie bijvoorbeeld blijven de symptomen beperkt tot de uitwendige oogspieren.
Het komt maar zelden voor dat iemand last heeft van alle verschijnselen.

De ernst van de verschijnselen kan ook bij dezelfde persoon sterk wisselen. 's Morgens is men doorgaans op zijn best. Naarmate de dag vordert, verergert de spierzwakte. De spierkracht herstelt zich weer na een rustpauze.

Sterk uiteenlopende beperkingen

Het verloop van MG is moeilijk te voorspellen. Bij veel mensen is er een geleidelijke verergering en uitbreiding van de symptomen in de eerste drie tot vijf jaar waarna een zekere stabilisering optreedt en op de lange duur een geleidelijke verbetering. 

De impact van de ziekte kan per persoon sterk verschillen. Bij sommige mensen beperkt de spierzwakte zich tot de gelaatsspieren, maar zij ondervinden daarvan wel veel hinder in hun sociale functioneren. Ze kunnen bijvoorbeeld niet goed lachen of de spraak klinkt anders. Soms kan alleen al de aanwezigheid van dubbelzien behoorlijk hinderlijk zijn in het dagelijks functioneren. Anderen hebben vooral zwakte in de arm- en beenspieren en worden daardoor vooral in hun mobiliteit beperkt.

De gevolgen voor het dagelijks leven en de sociale contacten hangen ook af van de gebruikelijke dagelijkse activiteiten en de leeftijdsfase van de patiënt. Door de in te stellen therapie zal de dokter proberen te voorkomen dat de verschijnselen zo toenemen dat een normale levenswijze niet meer mogelijk is. Een tijdelijke verergering van de verschijnselen kan optreden door gebrek aan slaap, door emoties of infectieziekten, vooral als deze met koorts gepaard gaan. Bij een groot deel van de patiënten stabiliseren de klachten na het opbouwen van de medicijnen.

Therapieresistente MG

Een kleine groep, minder dan 10% van de patiënten, reageert helaas niet voldoende op de gebruikelijke medicatie en blijft hardnekkige klachten houden, waardoor ze regelmatig last ondervinden van de myasthenie en beperkt zijn in hun dagelijkse activiteiten. Er zijn aanwijzingen dat mensen met een thymoom vaker in deze groep vallen.