Let op. Dit is een ouder bericht. Het kan zijn dat de inhoud niet meer actueel is.
Turkse onderzoekers deden een verkennend (pilot-)onderzoek naar het effect van een eiwit- en vetrijk dieet bij kinderen met glycogeenstapelingsziekte type IIIa (GSD IIIa*). Na twee jaar leidde dit dieet tot verbeteringen in spier- en hartwaarden en lichamelijke activiteit.
Mensen met GSD IIIa hebben veel last van schommelende bloedsuikerniveaus, lage suikerwaardes (hypoglykemieën) en spierklachten, vooral bij inspanning. Ze kunnen ook problemen van de hartspier krijgen. Het doel van dit onderzoek was om te onderzoeken of een dieet met een hoog eiwit- en vetgehalte, dat 24 maanden werd gevolgd, de spierfunctie, hartfunctie, en metabole status, groei en therapietrouw zou beïnvloeden.
Van de eenendertig potentiële deelnemers met GSD IIIa voldeden er twaalf aan de inclusiecriteria. Hiervan voltooiden er tien het onderzoek. Zij waren alle tussen de 2 en 16 jaar oud (gemiddelde leeftijd 11,2 ± 7,4 jaar). De kinderen kregen een gepersonaliseerd eiwit- en vetrijk dieet voorgeschreven. Dit bestond uit dagelijks 3,0 – 3,5 gram eiwitten en 3,0 – 4,5 gram vetten per kg lichaamsgewicht. De naleving van het dieet werd gewaarborgd en beoordeeld door regelmatig vragenlijsten in te vullen.
De resultaten lieten consistente en significante dalingen zien in de spiegels van creatininekinase (22%), creatininekinase uit het hart (CK MB, 54%) en lactaatdehydrogenase (30%). Creatinekinase is een indicator voor spierschade, CK MB een indicator voor hartspierschade en lactaatdehydrogenase een indicator voor weefselschade.
Echocardiografie van het hart liet verbeteringen zien ten opzichte van het gemiddelde van gezonde leeftijdsgenoten van de linkerkamermassa en van het tussenschot van de linker kamer van het hart. Er werd verder een significante toename van de lichaamsspiermassa waargenomen. Ook was er een duidelijke verbetering in inspanningstolerantie gemeten met een aantal korte testen en een vragenlijst, de Daily Activity Questionnaire. Groeimonitoring toonde een stagnatie in de lengtegroei ten opzichte van leeftijdsgenoten gezien op de 6e en 12e maand, gevolgd door een verbetering aan het einde van het tweede jaar. Ook werd er een geleidelijke en aanhoudende afname in perioden van lage en hoge bloedsuiker gerapporteerd; de bloedsuikerwaarden bleven stabieler, gemeten via een continue glucosesensor.
Tijdens de studie bleef de leververvetting (hepatosteatose) aanwezig. Dit is een bekend probleem bij GSD IIIa. Na twee jaar was dit niet veranderd ten opzichte van voor het begin van het dieet.
De conclusie van dit verkennende onderzoek is dat een eiwitrijk, vetrijk dieet en het monitoren van belangrijke parameters bij patiënten met GSD IIIa mogelijk kan leiden tot verbeteringen van de spieren en het hart en een verbeterde inspanningstolerantie. Meer onderzoek is nodig bij een groter aantal deelnemers om deze conclusie te bevestigen.
Long-term personalized high-protein, high-fat diet in pediatric patients with glycogen storage disease type IIIa: Evaluation of myopathy, metabolic control, physical activity, growth, and dietary compliance – PubMed (samenvatting) Deze link opent in een nieuw tabblad en – Kalkan Uçar – 2024 – Journal of Inherited Metabolic Disease – Wiley Online Library (volledig artikel) Deze link opent in een nieuw tabblad.
Dit artikel is nagekeken door dr. Margreet Wagenmakers MD, PhD, Erasmus MC.
*GSD III wordt ook wel de ziekte van Cori-Forbes genoemd.
