Primaire laterale sclerose (PLS)

PLS, ook wel laterale sclerose genoemd, is een aandoening van het ruggenmerg. De ziekte leidt tot stijfheid en spasticiteit van de benen. Minder vaak zijn de armen aangedaan. Soms doen zich ook spraak- en slikstoornissen voor. De klachten komen door een verharding (sclerose) van het weefsel dat zich aan de zijkanten (lateraal) van het ruggenmerg bevindt. De klachten ontstaan meestal na het vijfendertigste levensjaar. ‘Primaire’ geeft aan dat de klachten niet veroorzaakt wordt door een andere, bekende oorzaak.

Bij PLS verhardt het weefsel van de afdalende zenuwbaan. Deze zenuwbaan stuurt de spieren in de armen en benen aan. De verharding begint meestal onderaan en kan zich uitbreiden tot de hals en hersenstam. Daardoor breiden de klachten zich op den duur uit. Hoe het komt dat het weefsel verhardt, is niet bekend.

PLS begint meestal met stijfheid, strakke spieren en sterke reflexen in de benen. Je struikelt sneller, hardlopen lukt minder goed en je kunt minder kracht hebben. Vaak nemen de klachten toe bij koud weer. Regelmatig kun je last hebben van pijnlijke krampen in je benen. Soms zijn er blaasproblemen of een verstoord gevoel in de voeten.

De klachten verergeren langzaam. Later kunnen ook armen en handen stijver of zwakker worden. Uiteindelijk kunnen problemen ontstaan met spreken, kauwen of slikken.

PLS is lastig vast te stellen, omdat de klachten lijken op die van HSP. Daarom doet de arts verschillende onderzoeken om andere oorzaken uit te sluiten. Bij een deel van de mensen verandert PLS binnen vier jaar in ALS. Daarom kan de diagnose pas na vier jaar met zekerheid worden gesteld.

De ziekte begint meestal tussen de 35 en 65 jaar.

De ziekte komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen.

PLS is niet te genezen. De behandeling richt zich op het verlichten van klachten, zoals spasticiteit, stijfheid en problemen met lopen, spreken of de blaas. Fysiotherapie en hulpmiddelen kunnen helpen om zo goed mogelijk te blijven bewegen.

Nee, PLS is niet besmettelijk.

Omdat PLS niet erfelijk is, is het niet zinvol om naar een klinisch genetisch centrum te gaan. Wel kan het soms handig zijn om het onderscheid te maken met een andere (wel erfelijke) spierziekten zoals HSP.

Nee, met behulp van fysiotherapie zijn de klachten zoals stijfheid soms te beïnvloeden, maar het verloop van de ziekte niet.

Dit is niet bekend. Er lijkt geen duidelijk verband te zijn.

Voor zover bekend niet.

Geschat wordt dat tussen de honderd en tweehonderd mensen in Nederland PLS hebben.

Omdat ALS in sommige gevallen in het begin kan lijken op PLS, kan de diagnose PLS pas na vier jaar met voldoende zekerheid worden gesteld. Ook na langere tijd kan PLS overgaan in ALS.

Je kunt altijd bij iedere neuroloog een ´second opinion´ (de mening van een andere deskundige) over de diagnose PLS vragen. Het ALS-Centrum van het UMC Utrecht heeft extra kennis en ervaring over deze ziekte.