Lambert-Eaton myastheen syndroomOorzaak en verschijnselen

Wat is LEMS?

Lambert-Eaton myastheen syndroom (LEMS) is een aandoening van de overgang tussen zenuw en spier. De belangrijkste klachten zijn spierzwakte in de bovenbenen, stoornissen in het autonome zenuwstelsel en verminderde peesreflexen.

Wat is de oorzaak van LEMS?

LEMS wordt veroorzaakt door antistoffen tegen calciumkanalen in de uiteinden van de zenuwen. Als deze kanalen niet goed werken, kan de zenuw de spier (of de speekselklier) niet voldoende stimuleren.
De helft van de personen met LEMS blijkt een longtumor te hebben, vrijwel altijd een zogenaamd kleincellig longcarcinoom. Op deze tumor zitten dezelfde calciumkanalen als op de zenuwuiteinden.
Er zijn sterke aanwijzingen dat het immuunsysteem de tumor al ontdekt als deze nog te klein is om longklachten te geven. Vervolgens maakt de patiënt antistoffen tegen calciumkanalen op de tumor. Deze antistoffen blijven echter ook plakken aan de calciumkanalen op de zenuwuiteinden. Daardoor ontstaan spierzwakte en de autonome symptomen van LEMS. De patiënt komt daarom dus eerst met klachten over zwakte bij de neuroloog.
Bij de andere helft van de patiënten is de oorzaak niet bekend. Deze mensen hebben een bepaalde genetische gevoeligheid voor het ontwikkelen van auto-immuunziekten. Vaak hebben zij een tweede auto-immuunziekte zoals een schildklierziekte of reuma. Ook in hun familie komen vaker auto-immuunziekten voor, in tegenstelling tot de families van LEMS-patiënten met een tumor.
Een ander verschil is dat bij tumor-LEMS de ziekteverschijnselen zich sneller ontwikkelen. Genetische factoren spelen bij LEMS wel een rol maar strikt genomen is het niet erfelijk.
De kans dat kinderen van iemand met LEMS het ook krijgen, is erg klein.

Verschijnselen

Een belangrijk verschijnsel van LEMS is spierzwakte in de bovenbenen. De zwakte kan wisselen en wordt vaak erger na inspanning. Dit leidt tot moeite met traplopen en onzeker of waggelend lopen.
Regelmatig komt zwakte in de bovenarmen voor en hangende oogleden. Soms hebben mensen met LEMS last van dubbel of onduidelijk zien en van spraak- en slikproblemen.

Ook komen stoornissen in het autonome zenuwstelsel (het deel van het zenuwstelsel waar we geen directe controle over hebben) voor. Mensen met LEMS hebben hierdoor vaak last van een droge mond en ogen, darmverstopping en impotentie.
De peesreflexen zijn vaak zo verlaagd dat ze niet kunnen worden opgewekt. Ongeveer tien procent van de mensen met LEMS hebben bovendien last van een coördinatiestoornis.

De verschijnselen van LEMS lijken op die van myasthenia gravis (AChR MG). Bij beide ziekten is er sprake van last van spierzwakte in dezelfde spiergroepen (ogen, keel en ledematen). Belangrijkste verschillen met bijvoorbeeld MG zijn de meer uitgesproken zwakte in de benen en het optreden van stoornissen in het autonome zenuwstelsel.

Kleincellig longcarcinoom bij LEMS

Bij de helft van de mensen met LEMS wordt op termijn longkanker vastgesteld. De volgende factoren maken de kans op het vinden van een tumor groter:

  • roken. De tumor wordt vrijwel alleen gevonden bij mensen die roken of ooit gerookt hebben;
  • het snel achter elkaar ontwikkelen van meerdere symptomen. Een studie liet zien dat LEMS-patiënten zonder tumor in het eerste halfjaar van hun ziekte alleen last kregen van beenzwakte en een droge mond. Patiënten met een tumor ontwikkelden acht of meer symptomen;
  • het ontbreken van een bepaalde genetische gevoeligheid. De meeste LEMS-patiënten met een tumor hebben géén HLA-B8, een eiwit dat belangrijk is voor de werking van het afweerapparaat.

Na de diagnose wordt verwezen naar de longarts die zal zoeken naar een longtumor. Ook na de diagnosestelling blijft regelmatige controle door de longarts noodzakelijk omdat zich alsnog een longtumor kan openbaren.

Folder over LEMS

Een samenvatting van de informatie vindt u in deze folder.

Interessante links