Neuralgische amyotrofieVragen en antwoorden

Neuralgische amyotrofie is zenuwenaandoening. De ziekte uit zich door terugkerende aanvallen van pijn in de schouder, arm en/of hand Daarna volgt een hele of gedeeltelijke verlamming van de spieren op deze plaatsen.

De kans bestaat dat NA-aanvallen terugkomen. Bij de niet-erfelijke vorm maakt driekwart van de patiënten maar één aanval door en bij een kwart komen de aanvallen een keer terug. Een klein deel krijgt dan nog een derde aanval en een nog kleiner deel een vierde.
Bij mensen met de erfelijke vorm (HNA) is de kans om het terug te krijgen groter en maakt driekwart nog meer aanvallen door.

Alle gebeurtenissen die iemands afweersysteem aan het werk zetten, maken de kans op een NA-aanval iets groter. Uit onderzoek bij NA-patiënten is gebleken dat de volgende gebeurtenissen in de praktijk het vaakst voorkomen in de dagen of weken voor een aanval:

  • infecties (met name infecties van de neus en keel; bijvoorbeeld een verkoudheid of griep);
  • zwangerschap en bevalling (met name enkele uren tot dagen na een bevalling kunnen pijn en uitval optreden);
  • zware inspanning of belasting van de schouders en armen;
  • stress, zowel lichamelijke als psychische;
  • inentingen en behandelingen met bloedproducten of immuuntherapie;
  • operatie en narcose;
  • een ongeluk of verwonding van de schouder of arm;
  • weersomslag, meestal van warm naar koud of nat weer.

Overigens geeft ongeveer de helft van de mensen met NA aan dat er niks bijzonders is gebeurd in de weken voor hun aanval.

Het begin van een aanval is bij het merendeel van de mensen met acute pijn die in de loop van een paar uur zeer hevig wordt, na een paar uur tot paar dagen gevolgd door zwakte van een aantal spieren in schouder en arm.
Bij een klein deel van de mensen met NA begint de aanval echter juist met zwakte en komt de pijn pas later, of helemaal niet. De spieruitval kan nog toenemen in de loop van een aantal weken. Ook zijn er mensen bij wie de aanval als het ware nog een keer opflakkert een aantal weken tot paar maanden na het begin, waarbij de uitval verder toeneemt.

In principe kunnen neurologen in alle ziekenhuizen de diagnose NA stellen en een patiënt met NA behandelen. Het Neuromusculair Expertise- en Consultatie Centrum (NECC) van het Radboud ziekenhuis in Nijmegen heeft zich met de Plexuspoli gespecialiseerd in onderzoek naar en behandeling van (H)NA.

In overleg met huisarts en eventueel fysiotherapeut mag een NA-patiënt sporten waarbij het gebruik van een aantal spieren voorzichtig moet worden benaderd. Voorop staat dat het goed is om te proberen de algehele conditie op peil te houden, ook als u NA heeft. Daarbij geldt in principe voor elke activiteit, dus ook voor sport, dat u er niet langer last van moet hebben dan de activiteit duurde. Dus een half uurtje sporten waar u nog een avond van moet bijkomen, is niet goed in verhouding en wijst op overbelasting.

Als er uitval was van de spieren rond de schouder, kan het verstandig zijn om zwaarbelastende sporten zoals lopen op een crosstrainer of mountainbiken waarbij uw arm een deel van uw gewicht op het stuur moet dragen tijdelijk te vermijden. Als de spieren heel vast zitten en het lastig is te ontspannen, kan een oosterse vorm van sport zoals yoga of tai chi goed voor u zijn. Bij deze sporten ligt de nadruk vooral op het vinden van een balans tussen rust en beweging en om soepel en vloeiend bewegen en niet zozeer op kracht en volhouden, zaken die lastig zijn bij NA.

Alle gebeurtenissen die iemands afweersysteem aan het werk zetten, maken de kans op een NA-aanval iets groter. Dit geldt voor gewoon ziek zijn maar ook voor inentingen zoals de griepinjectie of reisvaccinaties, operaties en in de periode rondom de bevalling. Maar zelfs als de kans iets groter wordt, wil dit niet zeggen dat het ook echt weer mis zal gaan. Heel vaak gaat het goed en ontstaat er geen nieuwe aanval.

Daarom wordt aangeraden de noodzakelijke inentingen toch gewoon te halen als u NA hebt gehad. De kans dat u ziek wordt zonder inenting is namelijk (veel) groter dan de kans dat u weer een aanval krijgt. Dit geldt ook voor noodzakelijke operaties.
Stel wel uw behandelend arts op de hoogte van het feit dat u NA hebt gehad. Samen kunt u dan een plan maken voor wat te doen mocht de aandoening tóch terugkomen.

Of er sprake is van de erfelijke vorm, dus HNA, weet je nooit helemaal zeker. Als NA bij meerdere personen in één familie wordt vastgesteld, is de kans op aanwezigheid van een onderliggende erfelijke gevoeligheid en daarmee HNA groot.
Is er verder niemand in de familie met NA-klachten, dan is de kans heel klein dat het om de erfelijke vorm gaat.

Er is pas van één gen (= stukje DNA of erfelijk materiaal) onomstotelijk vastgesteld dat het tot HNA aanvallen kan leiden. Dit is het zogenoemde SEPT9-gen waarin een verandering ("mutatie") of verdubbeling ("duplicatie") kan hebben plaatsgevonden. Dit gen wordt in Nederland alleen onderzocht door een laboratorium in het AMC Amsterdam.

Omdat afwijkingen in dit SEPT9-gen maar bij de helft (en in Nederland waarschijnlijk bij nog minder) van de HNA-patiënten voorkomt, is het nog niet zinvol om Nederlandse patiënten hierop te laten testen. Als de test negatief is (u hebt dan geen afwijkingen in SEPT9), kan er nog steeds sprake is van de erfelijke vorm door afwijkingen in een gen dat nog niet bekend is.

Geen enkel medicijn is wetenschappelijk bewezen effectief bij NA. Er zijn wel aanwijzingen dat een stootkuur prednison in de acute fase bij ongeveer de helft van de mensen een snelle afname van pijn geeft en bij één of twee op de tien patiënten een wat sneller herstel van de uitval. Een wondermiddel is prednison dus niet. Voor de werkzaamheid van andere medicijnen die het afweersysteem beïnvloeden, zoals immuunglobulines (ook wel IVIg) zijn geen aanwijzingen.

Voor de pijn in de acute fase wordt een combinatie van een langwerkende vorm van morfine in combinatie met een langwerkende pijnstiller zoals diclofenac geadviseerd omdat deze combinatie in een grote groep (van 246 NA-patiënten) het vaakst effect liet zien.

Andere middelen die vaak voor zenuwpijn worden voorgeschreven zoals middelen tegen depressie (bijvoorbeeld amitriptyline) of epilepsie (bijvoorbeeld gabapentin of Lyrica), helpen vaak niet bij NA. Dit komt omdat het enkele weken duurt voor ze goed ingewerkt zijn. De pijn is dan vaak vanzelf al weer minder geworden.

Langdurige behandeling met prednison of andere soortgelijke geneesmiddelen is niet zinvol bij NA en verhoogt de kans op complicaties voor de patiënt. Het geven van zo'n zogenoemde "onderhoudsbehandeling" wordt dan ook sterk afgeraden.

Spierziekten en corona

Een overzicht van nuttige informatie rond het coronavirus

Naar spierziekten en corona

Ervaringen uitwisselen

Mensen met een spierziekte ontmoeten elkaar op het

Hulpmiddelen vinden

Op de hulpmiddelensite staat veel informatie over hulpmiddelen en aanpassingen voor mensen met een spierziekte. Er is ook een tweedehandsmarkt voor hulpmiddelen.