Periodieke verlammingsziekteOorzaak en verschijnselen

Wat gebeurt er bij periodieke paralyse?

Bij periodieke paralyse, een herhaaldelijk terugkerende verlamming, treden plotselinge spierzwakte en -verlammingsverschijnselen op. Bij een aanval kunnen alle skeletspieren meedoen.
Vooral de spieren van armen en benen zijn aangedaan. De ademhalingsspieren en hartspier doen in principe niet mee.
Tijdens een aanval treedt vaak verstoring van het kaliumgehalte in het bloed op. Aanvallen verschillen in duur van enkele minuten tot zelfs enkele dagen maar verdwijnen vaak spontaan.
Medicijnen kunnen een aanval verkorten (aanvalsbehandeling) en het aantal aanvallen verminderen (onderhoudsbehandeling).

Spiervezels die niet goed samentrekken

Zouten (als natrium, kalium, calcium en chloor; ook ionen genoemd) hebben een positieve of negatieve elektrische lading. Voordat een spiervezel kan samentrekken, moet er een elektrisch stroompje over het omhulsel van de spiervezel (spiervezelmembraan) gaan lopen. Dit stroompje ontstaat doordat zouten via kanalen in het spiervezelmembraan snel van buiten de spier (vanuit het bloed) naar binnenin de spier bewegen of vice versa.
Bij alle skeletspierkanaalziekten zit er een DNA-foutje in een van de ionkanalen. In het geval van periodieke paralysen kunnen de spiervezels hierdoor niet meer (goed) samentrekken en ontstaat spierzwakte of verlamming.
Iets dergelijks is aan de hand bij mensen met niet-dystrofische myotonie maar in plaats van te verlammen in aanvallen zijn de spieren hierbij juist voortdurend aan het samentrekken.

Erfelijkheid

PP´s zijn erfelijk. Deze overerving is autosomaal dominant: kinderen van wie de vader of moeder is aangedaan hebben 50% kans de ziekte te krijgen. Kinderen die de ziekte niet hebben, kunnen geen drager zijn. Er zijn ook ziektegevallen bekend waarbij de ziekte niet in de familie kan worden aangetoond. De ziekte treedt dan op door een nieuwe aanleg voor de ziekte. De oorzaak is een DNA-defect in het natrium- of calciumkanaal van het spiervezelmembraan.
Er zijn ook vormen van PP met andere oorzaken zoals overmatige werking van schildklier of bijnier, bariumvergiftiging, overmatig dropgebruik of kaliumverlies.
Meer over erfelijkheid

Verschijnselen

De eerste aanvallen van spierzwakte treden vaak op in de puberteit; klachten van spierzwakte kunnen ook voor het eerst in een eerdere of latere levensfase optreden. Meestal worden de aanvallen van spierzwakte in ernst en aantal minder na de puberteit. De spierzwakte begint in de benen maar ook de armen en spieren van de romp en nek kunnen meedoen.
Ademhalingsspieren en spieren van het gezicht en de mond geven vrijwel nooit problemen. De spier van het hart is een ander soort spier die ook niet wordt aangedaan.
De spierzwakte begint vaak 's nachts zodat bij het wakker worden de spierzwakte of verlamming vaak pas duidelijk wordt.
De duur van de spierzwakte en verlammingsverschijnselen varieert van minder dan een uur tot meerdere dagen wanneer geen medicijnen worden gebruikt.
Factoren die de aanvallen kunnen uitlokken zijn: rust na inspanning, kou, koolhydraatrijke maaltijden, stress, overmatige zout- of suikerinname en zwangerschap. Factoren die een aanval kunnen voorkomen of verkorten zijn: het uitoefenen van rustige bewegingen (een stukje lopen of bewegen van bijvoorbeeld het zwakke been, eventueel door derden).

Het verloop van periodieke paralysen

Bij de hypokaliëmische PP herstellen de verlammingen in eerste instantie volledig. Op latere leeftijd kan er blijvende spierzwakte optreden, onafhankelijk van het aantal of de ernst van de aanvallen. Dit kan leiden tot problemen met het lopen.
Ook bij hyperkaliëmische PP kan soms op oudere leeftijd een blijvende verlamming ontstaan.
De levensverwachting is normaal.

Folder over PP

Een samenvatting van de informatie vindt u in deze folder.

Spierziekten en corona

Een overzicht van nuttige informatie rond het coronavirus

Naar spierziekten en corona

Ervaringen uitwisselen

Mensen met een spierziekte ontmoeten elkaar op het

Hulpmiddelen vinden

Op de hulpmiddelensite staat veel informatie over hulpmiddelen en aanpassingen voor mensen met een spierziekte. Er is ook een tweedehandsmarkt voor hulpmiddelen.