Multifocale motorische neuropathieOorzaak en verschijnselen

Wat is multifocale motore neuropathie?

Multifocale motore neuropathie is een ontstekingsachtige neuropathie.
Een neuropathie is een aandoening van de zenuw. Bij MMN treedt verlies van myeline op (demyelinisatie). Myeline is het omhulsel rond een zenuw.
Bij demyelinisatie wordt zenuwgeleiding minder goed mogelijk. Dit leidt soms tot geleidingsblokkade met spierzwakte als gevolg. De ziekte is langzaam progressief.

Oorzaak

Bij een derde tot de helft van de mensen met MMN kan in het bloed een hoog gehalte aan een bepaald soort antilichamen worden geconstateerd. De ontdekking van deze antilichamen heeft het inzicht in het ontstaan van de ziekte vergroot maar niet volledig opgehelderd. Hoogstwaarschijnlijk lokken dit soort antilichamen een reactie uit in het afweersysteem van de patiënt met als gevolg een ontstekingsreactie op verschillende plaatsen (´multifocaal´). Die reactie kan leiden tot spierzwakte. Waarom mensen met MMN deze antilichamen hebben, is onduidelijk.

De meerderheid van mensen met MMN reageert gunstig op behandelingen waarbij het afweersysteem wordt beïnvloed, bijvoorbeeld met immuunglobulines en immuunsuppressiva. Hierin verschilt MMN van bijvoorbeeld progressieve spinale musculaire atrofie (PSMA) en amyotrofische laterale sclerose (ALS) waarbij primair de cellen in het ruggenmerg ziek worden en het afweersysteem waarschijnlijk een ondergeschikte rol speelt.

Verschijnselen

MMN kenmerkt zich door langzaam verergerende spierzwakte die meestal in de handen begint. Bij MMN treedt de spierzwakte vaker in de armen dan in de benen op.
De verschijnselen doen zich asymmetrisch voor, dus niet in beide armen in gelijke mate. In het verloop van de ziekte ontstaat ook vaak spierzwakte in de benen die ook asymmetrisch is en vaker optreedt in de onder- dan in de bovenbenen.

Mensen bij wie de ziekte in de benen begint, vertonen in de loop van de tijd toch meer verschijnselen in de armen. Door de spierzwakte in de handen kan MMN een invaliderende ziekte zijn met aanzienlijke beperkingen in het dagelijks leven.

Ongeveer de helft van de mensen met MMN is ondanks de beperkingen in staat hun werk te blijven uitoefenen, soms met aanpassingen. De verschijnselen in de benen maken het lopen met een hulpmiddel zoals stok of brace soms noodzakelijk. Rolstoelafhankelijk worden mensen met MMN meestal niet.

Bij de meeste mensen met MMN gaat de spierzwakte gepaard met atrofie (= dunner worden) van de spieren. Bij de een is dit erger dan bij de ander. Hierbij kunnen ook onderhuidse spiertrillingen optreden. In enkele gevallen kan bij iemand ook een vermindering van het gevoel optreden.
Ernstige stijfheid in de ledematen als gevolg van een verhoogde spierspanning treedt bij MMN niet op.