Nieuw ziektemechanisme ontdekt voor MuSK myasthenia gravis

Door: Prinses Beatrix Spierfonds

Onderzoekers van het LUMC hebben een nieuw ziektemechanisme ontdekt voor een variant van de spierziekte myasthenia gravis.

Een belangrijke ontdekking, die in de toekomst kan leiden tot een behandeling. Het Leidse onderzoek naar myasthania gravis wordt mede mogelijk gemaakt door het Prinses Beatrix Spierfonds. 

Foute reactie van het afweersysteem
Myasthenia gravis is een spierziekte waarbij de spierkracht vermindert, beginnend in het gezicht. Er bestaan verschillende typen van myasthenia gravis, maar de symptomen zijn hetzelfde. Na spierverzwakking in het gezicht breidt de ziekte zich uit naar andere spieren, waaronder de benen, armen en soms ook de ademhalingsspieren. De ziekte wordt veroorzaakt door een verkeerde reactie van het eigen afweersysteem. Hierdoor vallen zogenaamde antistoffen – eiwitten die belangrijk zijn bij het opruimen van bepaalde bacteriën en virussen - het eigen lichaam aan. MuSK myasthenia gravis is een variant van myasthenia gravis waarbij de klachten worden veroorzaakt door zogenaamd MuSK-antistoffen.

Twee verschillende armen
MuSK-antistoffen hebben een merkwaardige eigenschap. Normaal gesproken bestaan antistoffen uit twee identieke ‘armen’ waarmee ze aan ziektemakers kunnen plakken. Deze armen zijn specifiek voor elk type antistof. Maar de MuSK-antistoffen kunnen een van de armen uitwisselen met een andere antistof. En dit blijkt cruciaal te zijn voor het wel of niet optreden van klachten. “Het uitwisselen van deze armen bij MuSK-antistoffen draagt bij aan het ontstaan van de ziekte”, legt prof. dr. Jan Verschuuren uit. “Sterker nog, als ze niet uitwisselen, dan veroorzaken ze geen ziekte”, voegt dr. Maartje Huijbers toe. 
Door hun ontdekking begrijpen de onderzoekers het ziektemechanisme van MuSK myasthenia gravis nog beter. “De oorspronkelijke ziekmakende, blokkerende antistof kan door enige aanpassingen worden omgezet in een antistof die juist stimulerend werkt. We hopen dit in de toekomst toe te passen bij de behandeling van patiënten met een spierziekte”, aldus dr. Huijbers.

Meer weten?
Het persbericht van het LUMC is hier te lezen. Het wetenschappelijke artikel van de onderzoekers is gepubliceerd in het tijdschrift Neurology Neuroimmunology and Neuroinflammation en is hier gratis te lezen.

Lees ook de berichten bij het Prinses Beatrix Spierfonds.

 

Terug naar overzicht