Synoniem
Welander myopathie · Late-adult onset distal myopathy type 1
Welander spierdystrofie is een erfelijke ziekte die meestal boven de dertig begint met zwakte en dunner worden van de spieren in de vingers.
Wat is Welander spierdystrofie?
Welander spierdystrofie is een erfelijke spierziekte. De naam van de ziekte verwijst naar de Zweedse arts/onderzoeker Lisa Welander die de ziekte in 1951 voor het eerst beschreef. Buiten bepaalde delen van Zweden en Finland is de ziekte zeer zeldzaam.
Feiten op een rij
- Welander hoort bij de groep distale spierdystrofieën
- Distaal betekent 'aan de uiteinden van het lichaam': de klachten beginnen in de handen, de onderbenen of voeten
- Dit type distale spierdystrofie komt bijna alleen voor bij mensen van Zweedse of Finse komaf
Verschijnselen van Welander spierdystrofie
De eerste verschijnselen ontstaan meestal boven de dertig jaar en bestaan met name uit zwakte en het dunner worden van de spieren in de vingers. Het strekken van de vingers en het uitvoeren van precieze bewegingen wordt lastig.
De ernst van de verschijnselen neemt heel langzaam toe. Uiteindelijk kunnen ook de spieren in de onderbenen of voeten verzwakken.
Hart- en ademhalingsspieren blijven onaangedaan.
Oorzaak en erfelijkheid
Welander spierdystrofie is erfelijk. Een afwijking op chromosoom 2 van het DNA veroorzaakt de ziekte.
Als één van de ouders de ziekte heeft, is er 50% kans dat hun kind de ziekte ook krijgt. Dit noemen we autosomaal dominante overerving.
Meer over erfelijkheid.
Behandeling van Welander spierdystrofie
Er is helaas geen medicijn dat Welander spierdystrofie kan genezen. Revalidatie, fysiotherapie en verschillende hulpmiddelen zoals enkel-voetortheses kunnen de klachten wel verminderen. Hiervoor kunt u terecht bij een gespecialiseerd spierziekterevalidatieteam.
Andere distale spierdystrofieën
Welander hoort bij de groep distale spierdystrofieën. Lees meer over de behandeling en diagnosestelling van deze en andere distale spierziekten.
Een korte beschrijving staat in de folder over distale spierdystrofieën.
Deze tekst is gecontroleerd door dr. A.J. van der Kooi, neuroloog, en dr. R.F. Pangalila, kinderrevalidatiearts.
