Chronische idiopathische axonale polyneuropathieCIAP, vragen en antwoorden

CIAP is een polyneuropathie. Een polyneuropathie is een aandoening van de uiteinden van de zenuwen in armen en benen. De aandoening kan vele oorzaken hebben; suikerziekte is de bekendste. In 10 to 30% van de gevallen wordt echter, ondanks uitgebreid onderzoek, geen oorzaak gevonden. Dan is er sprake van CIAP.

Ook al is de oorzaak onbekend, de klachten van CIAP lijken wel op elkaar. Over het algemeen zijn er meer gevoelsstoornissen dan krachtverlies, de klachten beginnen meestal op oudere leeftijd (gemiddeld rond het zestigste jaar) en het betreft vaker mannen. De klachten nemen vaak langzaam toe.

De afkorting CIAP staat voor chronische (langer dan zes maanden tot maximale ernst symptomen bereikt wordt), idiopathische (met onbekende oorzaak), axonale (binnenbaan van de zenuw, in tegenstelling tot demyeliniserend, omhullende laagje) polyneuropathie (veel zieke zenuwen).

Adviseur: L. Teunissen, UMCU

De diagnose CIAP wordt gesteld door de neuroloog. Eerst worden de klachten geïnventariseerd en ook wordt gevraagd of de verschijnselen in de familie voorkomen. Dan wordt er een neurologisch onderzoek gedaan waarbij kracht, gevoel en reflexen getest worden.

Daarna worden aanvullende onderzoeken gedaan zoals bloedonderzoek om oorzaken als suikerziekte uit te sluiten. Ook wordt een EMG-onderzoek gedaan, om onderscheid te kunnen maken tussen binnenbaan (axonaal) en buitenbaan (demyeliniserend) van de zenuw, en om te kijken of alleen gevoelszenuwen zijn aangedaan, of ook zenuwen naar spieren (motorische zenuwvezels).

Adviseur: L. Teunissen, UMCU

Genezing van CIAP is niet mogelijk, de behandeling is gericht op vermindering van de klachten. Pijnklachten kunnen verminderen met bepaalde medicatie. Het meest bekend zijn middelen tegen depressie (amitryptiline) of middelen tegen epilepsie (carbamazepine, gabapentine). Deze middelen blijken ook effect op pijnklachten te hebben.
Bij problemen met lopen kunnen hulpmiddelen worden gebruikt. Bij klapvoeten kan het lopen aanmerkelijk verbeteren door het gebruik van peroneusveren in de schoen of door orthopedische schoenen.
Meestal schrijft de revalidatiearts deze hulpmiddelen voor.

Bij problemen met het evenwicht kan een stok of een rollator uitkomst bieden. Bij ernstiger uitval is soms een rolstoel voor langere afstanden nodig, ook omdat het lopen met klapvoeten erg vermoeiend is.

Adviseur: L. Teunissen, UMCU

CIAP is in principe niet erfelijk. De diagnose CIAP wordt pas gesteld als andere oorzaken zijn uitgesloten.
Er zijn families waarin meerdere personen een polyneuropathie hebben die op CIAP lijkt. Uit onderzoek is echter gebleken dat patiënten met een erfelijke polyneuropathie over het algemeen op veel jongere leeftijd de eerste klachten krijgen (meestal voor het veertigste jaar) en dat krachtverlies vaak veel meer op de voorgrond staat dan gevoelsstoornissen.
Bovendien komen voetafwijkingen als holvoeten en achillespeesverkorting veel vaker voor bij patiënten met een erfelijke polyneuropathie. Hamertenen komen overigens wel vaak voor bij CIAP-patiënten.

Als gevoelsstoornissen meer op de voorgrond staan, de klachten op oudere leeftijd beginnen en als er geen andere familieleden zijn met dezelfde verschijnselen, is een erfelijke oorzaak erg onwaarschijnlijk. Als er meerdere familieleden zijn met klachten die bij een polyneuropathie kunnen passen, is het verstandig om alle familieleden te laten onderzoeken, bij voorkeur door dezelfde neuroloog.

DNA-onderzoek is bij de erfelijke polyneuropathie die op CIAP lijkt (dit is HMSN type 2, een axonale polyneuropathie) helaas nog niet goed mogelijk.

Adviseur: L. Teunissen, UMCU

CIAP begint meestal op oudere leeftijd (gemiddeld 57 jaar). Er zijn meer mannen dan vrouwen aangedaan. Dit komt overeen met de leeftijds- en geslachtsverdeling van patiënten met hart- en vaatziekten.
Bij patiënten met ernstig vaatlijden van de benen komen klachten en verschijnselen voor die op polyneuropathie lijken. In het UMC Utrecht is daarom een onderzoek gedaan bij honderd patiënten met CIAP, honderd gezonde personen en honderd patiënten met vaatlijden van de benen. Hart- en vaatziekten kwamen iets vaker voor bij patiënten met CIAP in vergelijking met controles en de vaatpatiënten hadden iets vaker gevoelsstoornissen dan de gezonden.
De polyneuropathie kon echter niet alleen door hart- en vaatziekten verklaard worden.

Ook al is de oorzaak van CIAP niet bekend, er is wel veel onderzoek gedaan naar het ziekteverloop. De klachten en verschijnselen nemen bij de meeste patiënten geleidelijk toe in de tijd, maar blijven soms jaren stabiel. Meestal staan gevoelsstoornissen op de voorgrond, eerst gelokaliseerd in de voet, later opkruipend in het onderbeen.
De gevoelsstoornissen blijven meestal beperkt tot de knie. Bij ongeveer de helft van de patiënten gaan ook de handen na verloop van tijd meedoen, waarbij de gevoelsstoornissen meestal beperkt blijven tot de vingers.
Ongeveer driekwart van de patiënten krijgt ook te maken met krachtverlies. Dit begint meestal in de spier die de teen heft, later gaan ook de voethefspieren meedoen zodat een klapvoet ontstaat.
Het buigen van de voet en de bovenbeenspieren blijven meestal goed. Hierdoor blijft het lopen meestal mogelijk, maar bij een ernstige klapvoet hebben patiënten wel baat bij hulpmiddelen zoals peroneursveren of orthopedische schoenen. Soms gebruiken patiënten een rolstoel voor lange afstanden. Het krachtverlies in de handen blijft meestal beperkt tot de spreiders en strekkers van de vingers.

Adviseur: L. Teunissen, UMCU

Bij CIAP horen gevoelsstoornissen van voeten, onderbenen en eventueel handen en krachtverlies van met name spieren die de voet heffen. Deze verschijnselen nemen langzaam in de tijd toe. Ook koude voeten, evenwichtsproblemen en vermoeidheid worden vaak door patiënten gemeld.

Niet alle klachten en verschijnselen kunnen altijd door CIAP verklaard worden. Patiënten met CIAP kunnen natuurlijk ook aan andere aandoeningen lijden of gaan lijden. Als er verschijnselen zijn die plotseling ontstaan, of als u plotseling erg achteruitgaat, of als er verschijnselen in andere lichaamsdelen ontstaan, is het altijd verstandig om die met uw huisarts of neuroloog te bespreken.

Uit onderzoek is gebleken dat jaarlijks herhalen van alle onderzoeken bij CIAP-patienten niet zinvol is. Dat is het wel als er een aanleiding is, bijvoorbeeld als klachten veranderen of plotseling verergeren. Het is dan aan uw arts te beoordelen of deze nieuwe verschijnselen met CIAP te maken hebben of dat er sprake is van een andere ziekte.

Adviseur: L. Teunissen, UMCU

Uit een onderzoek van het UMC en Spierziekten Nederland is gebleken dat 65% van de CIAP-patiënten klaagt over pijn en dat velen ontevreden zijn over de werking van de voorgeschreven medicijnen op de pijn.

Pijnmedicatie blijft maatwerk. Dit komt deels omdat er verschillende oorzaken van pijn kunnen zijn bijvoorbeeld neuropathisch, veroorzaakt door de zenuwen zelf, of bijvoorbeeld ten gevolge van gewrichtsklachten die weer veroorzaakt kunnen worden door een afwijkend looppatroon.
Daarnaast reageert ieder mens verschillend op medicijnen. Het blijft dus een kwestie van proberen, in overleg met de behandelende arts of huisarts. Soms worden patiënten doorverwezen naar de zogenoemde pijnteams waar anesthesisten een grote rol in vervullen
.
Als het werkelijk om neuropathische pijnen gaat, kan behandeling met diverse soorten van anti-epileptica overigens zeer adequaat zijn. Het is zeker te adviseren dit te (blijven) bespreken met de neuroloog of huisarts als de pijnmedicatie niet goed werkt.

Het is uitermate belangrijk de medicatie strikt in te nemen zoals is voorgeschreven en dit ook enige tijd vol te houden voordat er concreet gezegd kan worden of een middel wel of niet (genoeg) werkt. 

Meer informatie op deze site onder thema ´Pijn bij spierziekten´. U kunt ook gratis de online cursus volgen over pijn- en pijnbestrijding.

Voordat de diagnose chronische idiopathische axonale (poly-)neuropathie kan worden gesteld, moet de ziekte van Lyme worden uitgesloten.

Jarenlang is in drie Nederlandse academische centra onder andere gezocht naar de mogelijke oorzaken van deze polyneuropathie. Een aantal jaar geleden was voor CIAP "Lyme-disease" ook een aandachtspunt. Diverse mensen met CIAP zijn toen door hun neurologen door middel van een lumbaalpunctie hierop nader onderzocht. De medische wetenschap kon echter geen verband aantonen tussen CIAP en een tekeninfectie.

Voor zover bekend heeft CIAP geen invloed op de levensverwachting. U kunt er dus inderdaad oud mee worden.

Ervaringen uitwisselen

Mensen met een spierziekte ontmoeten elkaar op het

Hulpmiddelen vinden

Op de hulpmiddelensite staat veel informatie over hulpmiddelen en aanpassingen voor mensen met een spierziekte. Er is ook een tweedehandsmarkt voor hulpmiddelen.