Inclusion body-myositisVragen en antwoorden

Myositis komt van myos (= spier) en -itis (= ontsteking). Bij myositis gaat het dus om ontsteking van spieren. Sporadisch voorkomende ´inclusion body´-myositis (IBM of sIBM) is een spierziekte met een onbekende oorzaak waarbij het immuunsysteem zich tegen het spierweefsel richt. Er bevinden zich bij deze spierziekte ontstekingscellen tussen en in sommige verder gezond uitziende spiervezels. In sommige spiervezels ontstaan gaatjes of holtes (vacuoles) als gevolg van een proces van afbraak waarin een scala aan eiwitten wordt afgezet. De spieraandoening leidt tot spierzwakte en komt alleen voor bij volwassenen, meestal vanaf middelbare leeftijd of ouder.

Deze tekst is goedgekeurd door dr. U.A. Badrising en prof.dr. M. de Visser

Op grond van de klachten zal de huisarts verwijzen naar een specialist, bij voorkeur een neuroloog of KNO-arts (bij slikklachten). De specialist kan soms aan de hand van de klachten een voorlopige diagnose stellen. Het is aan te bevelen (vervolgens) altijd naar een neuromusculair centrum in een universitair medisch centrum (UMC) te gaan. Er moet immers nader onderzoek worden gedaan om deze voorlopige diagnose te bevestigen door het verrichten van een spierbiopt, vaak voorafgegaan door plaatjes van de spieren (MRI) om de juiste spier hiervoor uit te zoeken. Als de diagnose is gesteld, wordt meestal bij mensen met hinderlijke klachten slikonderzoek (FEES of slikvideo) gedaan. Het is belangrijk dat het (ver)slikken altijd door de arts en/of de patiënt aan de orde wordt gesteld.

Zie voor gespecialiseerde behandelaars de Zorgwijzer.

Deze tekst is goedgekeurd door dr. U.A. Badrising en prof.dr. M. de Visser

Hereditaire inclusion-body myopathie (hIBM) is geen vorm van myositis maar een erfelijke spierziekte.

De spierzwakte van IBM kan beginnen aan de bovenbenen, vingers, in de voetheffers of in de keelspieren. Problemen met traplopen, vallen, slikklachten en afname van de kracht in de handen zijn symptomen. De klachten ontstaan zeer geleidelijk.
Mensen met IBM klagen niet over pijn.

Deze tekst is goedgekeurd door dr. U.A. Badrising en prof.dr. M. de Visser

Tot nu toe is er nog geen medicamenteuze behandeling voor IBM. Spiertraining zoals beschreven bij het antwoord op de vraag: Is spiertraining zinvol? kan zeer zinvol zijn. Bij slikklachten zijn er behandelmogelijkheden om de klachten te verlichten en soms grotendeels (tijdelijk) te doen verdwijnen.

Deze tekst is goedgekeurd door dr. U.A. Badrising en prof.dr. M. de Visser

Bij mensen met IBM neemt de spierzwakte langzaam in ernst toe; hoe langzaam precies is moeilijk te voorspellen. Voor sIBM is tot nu toe geen medicijn beschikbaar dat de toenemende spierzwakte kan afremmen. Wel is er hoopgevend onderzoek gaande dat mogelijk in de toekomst tot resultaat leidt. Omdat deze spierontstekingen zeldzaam zijn is er weinig wetenschappelijk onderbouwde documentatie voorhanden over het verloop van de ziekte. Er is een proefschrift van Fieke Cox over sIBM (van november 2014), zie: openaccess.leidenuniv.nl/handle/1887/29855 (met samenvatting in het Nederlands) en Umesh Badrising (van september 2006 ), zie: openaccess.leidenuniv.nl/handle/1887/4567.

Ter verbetering van de mobiliteit en bij problemen met slikken en voeding kan de hulp worden ingeroepen van een revalidatiearts en paramedici als fysiotherapeut, ergotherapeut, logopedist en diëtist.
In de brochure Dermato- en polymyositis en sIBM, omgaan met de ziekte wordt dieper ingegaan op de onzekerheden die de ziekte met zich mee kan brengen. Nieuwe leden ontvangen deze brochure gratis, zie ook webwinkel, bestelnummer D011A.

Deze tekst is goedgekeurd door dr. U.A. Badrising en prof.dr. M. de Visser

Wetenschappelijk onderzoek naar de effecten van spiertraining bij neuromusculaire aandoeningen is schaars. Uit onderzoek blijkt niet dat spiertraining tot verbetering van kracht of vergroting van het uithoudingsvermogen leidt. Wel is aangetoond dat spiertraining niet schadelijk is, ook niet in de actieve fase van de ziekte. Ook is aangetoond dat mensen die trainen minder snel moe worden en zich beter voelen.
U moet zich wel realiseren dat, als de spierkracht gering is, ook licht oefenen een grote belasting kan zijn. Probeer een actieve levensstijl aan te houden en voorkom onderbelasting. De conditie gaat achteruit als spieren te weinig worden gebruikt.
In een oefenprogramma moet zoveel mogelijk functioneel geoefend worden, dat wil zeggen dat er normale activiteiten in de training worden uitgevoerd zoals lopen of fietsen.
Bij het oefenen zijn aerobe training (een vorm van oefening die niet gericht is op het uitputten van spieren) en laag tot gemiddeld intensieve weerstandstraining zinvol. Hoogintensieve trainingen en overbelasting moeten worden vermeden.
Bij oefenen mag enige spierpijn optreden maar wanneer die langer dan een dag aanhoudt, is dat een teken van een te zwaar trainingsprogramma. Het gaat erom een balans te vinden tussen inspanning en rust.

Adviseurs: dr. A. van Royen-Kerkhof, kinderarts-immunoloog en prof. M. de Visser, neuroloog

Spierontstekingen komen weinig voor, wel wordt naar verschillende aspecten onderzoek gedaan. Bij een groot landelijk onderzoek van IBM zijn aanwijzingen gevonden dat ook bij deze aandoening een afwijking in het afweersysteem een rol speelt. Het verloop van de IBM bleek niet afgeremd te kunnen worden met methotrexaat.

Nieuw medicijn: BYM338
Eind 2014 is men in twee UMC´s gestart met een dubbelblind onderzoek met een nieuw medicijn (BYM338). Er loopt momenteel (2015) een fase 3-studie (effectiviteit en veiligheid). Het betreft vier groepen van zestig patiënten elk. In Nederland vindt het onderzoek plaats in het Leids Universitair Medisch Centrum (U.A. Badrising) en Amsterdam Medisch Centrum (M. de Visser) bij elk negen patiënten. Verwacht wordt dat het onderzoek in de loop van 2016 is afgerond. Een mogelijk medicijn zou dan op zijn vroegst eind 2017 op de markt komen. Overigens worden de achttien patiënten die nu in Nederland aan het onderzoek meedoen ook betrokken in vervolgonderzoek. Zie www.clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01925209.

Spierziekten Nederland informeert leden via de diagnosenieuwsbrieven over recent onderzoek Zie ook de site van het Prinses Beatrix Spierfonds: www.prinsesbeatrixspierfonds.nl/spierziekten/inclusion-body-myositis.

Deze tekst is goedgekeurd door dr. U.A. Badrising en prof.dr. M. de Visser

Nee, u bent niet de enige, al komen spierontstekingen niet veel voor. In Nederland ontstaan de verschillende vormen van myositis jaarlijks bij honderd tot driehonderd mensen.
Bij Spierziekten Nederland staan ongeveer 165 mensen en naaste familieleden ingeschreven vanwege IBM.

Leden kunnen lotgenoten ontmoeten op bijeenkomsten van Spierziekten Nederland, bijvoorbeeld op het jaarlijkse Spierziektecongres, waar ook de nieuwste inzichten over IBM worden besproken en u in de gelegenheid bent vragen te stellen aan andere experts dan uw eigen behandelaars. Er zijn ook bijeenkomsten met praktische informatie, tips en adviezen, speciaal voor nieuwe leden en gespreksgroepen voor mensen met myositis. Voor een overzicht van de bijeenkomsten voor leden, zie de Spieracademie. Voor digitaal contact verwijzen we u naar myocafe.spierziekten.nl.
 

Met algemene vragen kunnen leden van Spierziekten Nederland terecht bij de regiowerkgroep. Specifieke vragen over een spierziekte kunt u voorleggen aan de diagnosewerkgroep (dwg). Leden van de dwg mensen vaak op weg helpen, tips en advies geven. Spierziekten Nederland beantwoordt geen persoonlijke medische vragen, daarmee kunt u bij uw behandelend arts terecht.
Het telefoonnummer en e-mailadres staan vermeld in de bijlage voor leden bij het magazine Contact die tweemaal per jaar verstuurd wordt. Vragen over woningaanpassingen kunnen leden van Spierziekten Nederland voorleggen aan de Wmo-consulent, telefoonnummer en e-mailadres zijn ook te vinden in de bijlage bij Contact. Als u niet weet aan wie u uw vraag het beste kunt voorleggen, kunt u contact opnemen met het kantoor van Spierziekten Nederland, telefoon: 035 548 04 80, e-mail: mail(at)spierziekten.nl.

In de Zorgwijzer van Spierziekten Nederland vindt u de namen en adressen van behandelaars met kennis van IBM. U of uw behandelaar kunnen ook contact opnemen met het IBM-expertisecentrum.

Spierziekten en corona

Een overzicht van nuttige informatie rond het coronavirus

Naar spierziekten en corona

Ervaringen uitwisselen

Mensen met een spierziekte ontmoeten elkaar op het

Hulpmiddelen vinden

Op de hulpmiddelensite staat veel informatie over hulpmiddelen en aanpassingen voor mensen met een spierziekte. Er is ook een tweedehandsmarkt voor hulpmiddelen.